Endokrin Neoplasia Tipe 1

Beberapa Endokrin Neoplasia Tipe 1

Gangguan Paratiroid, Pituitari, dan Pankreas

Beberapa neoplasia endokrin tipe 1 (MEN 1) adalah penyakit bawaan yang relatif jarang. Individu yang mewarisi gen untuk MEN 1 memiliki peningkatan kemungkinan mengembangkan aktivitas berlebihan dan pembesaran kelenjar endokrin tertentu. Kelenjar endokrin yang paling sering terkena oleh MEN 1 adalah kelenjar paratiroid, pankreas, dan kelenjar pituitari.

Hampir semua orang yang mewarisi MEN 1 mengembangkan over-aktivitas kelenjar paratiroid (hiperparatiroidisme) pada tahap tertentu dalam hidup mereka. Kelenjar endokrin lainnya menjadi terlalu aktif lebih jarang; Namun, orang yang mewarisi MEN 1 biasanya akan mengembangkan aktivitas berlebihan di lebih dari satu kelenjar endokrin. Over-aktivitas di kelenjar endokrin yang berbeda dapat terjadi secara bersamaan atau pada waktu yang terpisah selama kehidupan seseorang.

Seberapa umum PRIA 1?

MEN 1 adalah kondisi yang langka. Ini terjadi pada sekitar 1 orang di setiap 30.000 orang.1 MEN 1 diwariskan dalam keluarga dari satu generasi ke generasi berikutnya. MEN 1 dapat diwariskan oleh seorang anak jika salah satu orang tua mereka memiliki MEN 1.

Pengaruh MEN 1 pada kelenjar endokrin

MEN 1 dapat menyebabkan aktivitas berlebih dan pembesaran 3 kelenjar endokrin: kelenjar paratiroid, pankreas, dan kelenjar pituitari.

Untuk memahami sepenuhnya apa arti dari aktivitas berlebih ini, inilah tinjauan sistem endokrin dan apa yang dilakukannya: kelenjar endokrin masing-masing menghasilkan hormon yang berbeda dan spesifik. Hormon adalah zat kimia yang mengatur fungsi berbagai jaringan di seluruh tubuh (lihat artikel kami tentang sistem endokrin).

Kelenjar endokrin melepaskan sejumlah hormon mereka secara langsung ke dalam aliran darah. Sekali dalam aliran darah, hormon beredar di seluruh tubuh. Hanya sejumlah kecil hormon yang diperlukan untuk menghasilkan efek yang dibutuhkan di seluruh tubuh. Dalam keadaan normal, tingkat aktivitas kelenjar endokrin diatur secara hati-hati oleh tubuh.

Orang yang mewarisi gen untuk MEN 1 adalah pra-dibuang untuk mengembangkan over-aktivitas dalam produksi hormon dari kelenjar paratiroid, kelenjar pituitari, dan pankreas. Peningkatan produksi hormon biasanya dikaitkan dengan pembesaran kelenjar-kelenjar ini. Pembesaran kelenjar endokrin dan hormon overproduksi biasanya tidak terjadi di semua area kelenjar endokrin pada titik waktu yang sama.

Beberapa bagian kelenjar endokrin yang terlalu aktif tumbuh lebih cepat daripada yang lain, dan menghasilkan lebih banyak hormon daripada bagian lain dari kelenjar yang sama. Bagian-bagian kelenjar endokrin yang tumbuh paling cepat menjadi "kental." Benjolan ini biasanya tumor jinak. Tumor jinak di kelenjar endokrin dikenal sebagai adenoma.