Sporadis
Akun untuk 80% dari semua kasus kanker tiroid meduler. Mereka biasanya unilateral dan tidak ada endokrinopati terkait (tidak terkait dengan penyakit di kelenjar endokrin lainnya). Puncak onset adalah antara 40 dan 60 tahun. Wanita lebih banyak jumlahnya dengan rasio 3: 2. Sepertiga akan hadir dengan diare yang sulit diatasi. Diare disebabkan oleh peningkatan sekresi gastrointestinal dan hipermotilitas karena hormon yang disekresikan oleh tumor (kalsitonin, prostaglandin, serotonin, atau VIP).
MEN II-A (Sipple Syndrome)
Beberapa sindrom neoplasia endokrin (disingkat sebagai "MEN") adalah sekelompok gangguan endokrin yang terjadi bersama pada pasien yang sama dan biasanya terlihat dalam keluarga karena mereka diwariskan. "Sindrom" adalah kondisi medis yang terjadi dalam kelompok tiga. Sindrom Sipple memiliki 1) karsinoma meduler bilateral atau hiperplasia sel C, 2) pheochromocytoma, dan 3) hiperparatiroidisme.
Bentuk kanker ini diwariskan dan telah dikaitkan dengan cacat gen yang membantu mengontrol pertumbuhan normal jaringan endokrin. Sindrom yang diturunkan ini adalah penyakit bawaan yang dominan yang, setidaknya secara teoritis, diharapkan muncul pada 50% dari semua keturunan seseorang dengan mutasi genetik ini. Karena itu, laki-laki dan perempuan sama-sama terpengaruh. Puncak insiden kanker meduler pada pasien ini biasanya terjadi pada dekade ketiga kehidupan.
MEN II-B
Dengan pasien sindrom ini mungkin juga memiliki 1) kanker meduler, dan 2) pheochromocytoma, dan bahkan lebih jarang hiperparatiroid. Sebaliknya pasien ini lebih cenderung memiliki penampilan yang tidak biasa yang ditandai oleh ganglioneuroma mukosa (tumor di mulut) dan gejala menyerupai sindrom Marfan, habitus Marfanoid, yang meliputi: tubuh langsing sangat panjang, termasuk anggota badan yang luar biasa panjang dan hyperflexible, pengaturan yang padat gigi dan mungkin lengkungan tinggi dari langit-langit mulut.
Warisan autosom dominan seperti pada MEN II-A, tetapi bisa terjadi jarang tanpa diwariskan. Pasien MEN II-B biasanya mendapatkan karsinoma meduler pada usia 30-an, dan pria dan wanita sama-sama terpengaruh. Seperti halnya MEN II-A, pheochromocytomas harus dideteksi sebelum prosedur apa pun. Idenya di sini adalah untuk menghapus pheochromocytoma pertama untuk menghilangkan risiko hipertensi berat selama operasi.
Warisan kanker meduler
Bentuk karsinoma meduler adalah yang paling tidak agresif. Seperti jenis kanker tiroid lainnya, biasanya muncul antara usia 40 dan 50 tahun.
Tidak ada komentar:
Posting Komentar